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病史

男性,50岁,体检发现纵隔占位3周。否认咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、发热等。

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影像检查

答案往下

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影像学表现

CT表现:前中纵隔可见一较大不规则软组织肿块,边界较清楚,最大截面约11×8cm,密度不均匀,内见钙化密度影,增强后实性成分轻中度强化,与周围血管界限清楚。

MRI表现:左前中纵隔可见一较大不规则囊实性肿块,边界较清楚,囊液及实性成分信号各异,增强后实性成分强化不一,部分明显强化,部分轻度强化。

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病理表现

病理结果:(前纵隔)胸腺瘤,肿瘤呈梭形、假腺样及微囊结构,可见多灶肿瘤性坏死,核分裂像偶见(约1/10HPF),参考免疫组化结果,为A型胸腺瘤伴不典型形态(可归入不典型A型胸腺瘤)。

免疫组化:CD(散在+),CD20(少量+),CD3(少量+),CD5(部分+),CK19(部分+),Ki-67(肿瘤10%阳性),p53(+),p40(+),TdT(少量+),CD34(血管+),STAT(-),CK{pan}(-),SOX10(-),S-(-),AFP(-),EMA(部分+)

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讨论

胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤,存在可变数量的未成熟的非肿瘤性T细胞。胸腺瘤是成人中最常见的前纵隔原发性肿瘤,其高峰患病年龄发生在40-60岁,没有性别偏好。胸腺瘤患者常无症状,大约20-30%患者有压迫性症状(如咳嗽,胸痛,呼吸困难,吞咽困难,声音嘶哑或上腔静脉压迫综合征)。1/3到一半的患者会合并重症肌无力,但是有重症肌无力的患者里,却只有10%-15%合并胸腺瘤。

在CT上,胸腺瘤通常表现为均匀的实性肿块,具有软组织密度和清晰的边界。胸腺瘤可以是椭圆形,圆形或分叶状,通常与胸腺的形状不符合。大约三分之一的胸腺瘤表现出坏死,出血或囊性成分,大约三分之一会突破肿瘤包膜,侵犯周围的结构。胸腺瘤的钙化可以是弧线样囊壁钙化、点状粗糙的肿瘤内钙化。需要指出的是,钙化不具有诊断作用,既可以出现在胸腺瘤和治疗后的淋巴瘤内,也可出现在成熟畸胎瘤中。肿瘤光滑边界,有几乎完整的包膜,可见分隔,均匀强化提示低危胸腺瘤;肿瘤不规则轮廓,有坏死或囊性成分,不均质增强,淋巴结病变和大血管侵犯则提示高危胸腺瘤和胸腺癌。胸膜增厚,胸膜结节通常表明胸腺瘤侵犯胸膜或种植转移,且更容易发生在肿瘤侧的胸膜上。

使用同反相位序列的化学位移MR成像,是在成人患者中区分胸腺增生、胸腺瘤和其他胸腺肿瘤的最佳方式。当胸腺组织之间散布的微观脂肪在反相位上成低信号,可以诊断胸腺增生。

WHO基于上皮细胞的形态学和淋巴细胞与上皮细胞的比例,提出了胸腺上皮肿瘤的共识分类,将胸腺瘤分为A、AB、B1、B2、B3五型和胸腺癌,该分类与预后密切相关,患者五年生存率递减。尽管WHO分类中A型胸腺瘤被定为“良性”,然而A型胸腺瘤也会出现包括转移在内的进展期,这表明所有的胸腺瘤在不同程度上都是恶性的。

胸腺瘤是一种惰性疾病,需要长时间的随访,毕竟晚期复发并不少见;I期胸腺瘤患者的平均复发时间为10年,而II-IV期胸腺瘤患者为3年。

鉴别诊断:

1、淋巴瘤是成人前纵隔肿瘤中第二常见的肿瘤。胸腺淋巴瘤通常发生在较年轻的年龄组,往往更具侵袭性,对治疗反应更敏感。在有纵隔或肺门淋巴结肿大的情况下,胸腺的均匀增大通常提示淋巴瘤。在接受治疗之前,约20%的淋巴瘤患者在CT上观察到伴或不伴有钙化的胸腺囊性改变。多数情况下,淋巴瘤包裹或包围血管结构,但不会侵犯血管。当年轻患者出现发烧,体重减轻和盗汗等症状,大约50%的病例能可靠地诊断纵隔淋巴瘤。

2、生殖细胞肿瘤通常从松果体区到骶尾部沿着中线生长,前纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最常见的部位。最常见的纵隔生殖细胞肿瘤是良性畸胎瘤。在CT图像上,畸胎瘤通常表现为液性或脂肪囊肿,软组织,钙化,骨骼或牙齿的组合。肿块内的脂液平具有诊断价值,但只有约10%的病例可见。良性畸胎瘤通常是光滑的,边界清晰的,并且是囊性的;其中90%含有脂肪。相比之下,恶性畸胎瘤呈结节状,边界不清,并且比良性畸胎瘤具有更多的固体成分;只有40%的恶性畸胎瘤含有脂肪。邻近结构的受压,厚的强化囊壁,坏死或出血区域也是恶性畸胎瘤的特征。

3、非畸胎瘤的生殖细胞肿瘤通常在血管前纵隔表现为大的软组织肿块。在10-39岁男性CT检查中,血管前纵隔中存在大的、分叶状、密度均匀的软组织肿块,应怀疑精原细胞瘤;并且大约10%的精原细胞瘤患者血β-HCG水平略有升高;α-FP通常是正常的。胸腔积液罕见,但肺转移相对常见,这一点有助于与淋巴瘤鉴别。非精原细胞的生殖细胞肿瘤常表现为有肺转移的不均质前纵隔肿块,临床上90%的患者有明显升高的AFP和HCG。

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参考文献

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本文编辑:佚名
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