概述
重症肌无力是一种因神经与肌肉信号传递受阻，进而累及骨骼肌强度的慢性自身免疫性疾病（chronicautoimmunedisease）。其典型的前驱症状为眼部肌无力，出现如眼睑下垂和/或复视等症状，又称眼肌型重症肌无力（ocularMG）。随着时间的推移，该症状将从眼部肌肉逐渐蔓延至面部和颈部肌肉，引发无力、口齿不清、咀嚼和吞咽困难、和/或呼吸困难，并从头部和颈部逐步扩散至身体的其他部位，最终导致全身型重症肌无力（generalizedMG）。肌无力会随着时间的推移而有所改变，过度疲劳将使病情恶化，而休息将有助于症状的缓解。
简单的肢体动作（如抬头、睁眼等）亦是通过由化学神经信号的激活的一系列的肌肉收缩协调完成的。在微观层面上，即神经脉冲传递至神经末梢后，神经末梢释放神经递质-胆碱酯酶。上述化学物质再经神经末梢通过神经肌肉接头间隙传递至肌纤维，与肌纤维上的胆碱酯酶受体结合，进而激活肌肉收缩。
MG患者的免疫系统（immunesystem）可产生一种靶向自身乙酰胆碱酯酶受体的蛋白质（自身抗体，autoantibodies），这类自身抗体可以结合或破坏乙酰胆碱酯酶受体，从而阻断乙酰胆碱酯酶信号的传递，导致肌无力和肌疲劳。
在美国，MG的发病率约为20/10万。任何人均有可能罹患MG，但研究显示MG最常见于60岁以上的男性和40岁以下的妇女。妊娠期（pregnancy）的MG患者可将自身的乙酰胆碱酯酶抗体（acetylcholinereceptorantibodies）垂直传递给胎儿，导致新生儿产生MG的症状。但该症状通常在新生儿出生后的2-3个月内消失。
MG的发病机制尚不明确，但约75％的MG患者具有胸腺（thymusgland）增生的症状，另有部分患者可伴发胸腺瘤[通常为良性（benign）的胸腺肿瘤]。胸腺是位于上胸骨后方、颈部下方的一个小型腺体。它在青年期的免疫系统中发挥了积极作用，但青春期后逐步萎缩，在成年后基本丧失功能。MG与胸腺的联系尚不完全清楚，有研究认为胸腺间接地触发了乙酰胆碱受体抗体的生成。
MG患者罹患如系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus）、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis）或自身免疫性甲状腺疾病（autoimmunethyroiddisease）等自身免疫性疾病的风险增高。
除个别病例外，绝大多数MG患者并未出现家族性聚集的情况。先天性肌无力综合征是一种临床症状与MG相似的遗传性疾病，而非自身免疫性疾病。此外，兰伯特-伊顿肌无力综合征也可引起类似于MG的症状，但该病是由神经末梢释放乙酰胆碱受阻所致，而非乙酰胆碱受体失活。
体征和症状
重症肌无力（MG）患者的临床症状是多样的。MG的症状可随时间的变化而变化，在活动后及晚间症状可发生恶化，在休息后症状可以改善。MG患者的症状可局限于眼睛周围的肌肉（眼肌型），但其中大多部分患者的症状在1年内将蔓延至面部、颈部和身体其他部位（全身型重症肌无力）。MG症状的恶化往往需要数年的时间，随后将趋于稳定。在此期间，有些患者可发生病情的缓解。
MG症状如下：
?眼睑下垂
?复视
?眼球运动受限
?吞咽、咀嚼困难，并发呛咳、流涎、呕吐
?口齿不清
?颈软
?抬头困难
?呼吸困难
?行走困难、步态改变
?局部肌无力但感觉/知觉正常
当MG症状影响到控制呼吸的肌肉时，MG患者可能出现肌无力危象，通常需要进行住院治疗，并可能需要暂时使用呼吸器辅助通气。
发烧、压力、疾病和某些药物可导致MG症状的恶化。
检查
检查的目的主要是诊断重症肌无力（MG）、鉴别诊断其他具有相似症状的疾病并指导治疗。另有一些检查可用于监测MG患者的疾病进程。
1实验室检查实验室检查可包括以下一项或多项自身抗体的检测：
?乙酰胆碱受体抗体（Acetylcholinereceptor(AChR)antibodies）：约90%的全身型重症肌无力患者、50%眼肌型重症肌无力患者该抗体阳性。乙酰胆碱受体抗体检测是MG的首选血液检查。AchR抗体可分为3种：结合型（最常见的检测类型）、封闭型和调节型。
?抗-MuSK抗体：约70%的AchR抗体阴性的全身型重症肌无力患者该抗体阳性。
?抗-横纹肌抗体：约80%具有胸腺（thymusgland）增生症状的MG患者该抗体阳性。若胸腺瘤患者检出抗-横纹肌抗体的话，其罹患MG的风险显著增加。
其他可供选择的实验室检查：
?类风湿因子[Rheumatoidfactor(RF)]：有助于诊断或排除类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis）。
?环瓜氨酸肽抗体[Cycliccitrullinatedpeptideantibody(CCP)]：有助于排除类风湿性关节炎。
?抗核抗体[Antinuclearantibody(ANA)]：有助于排除其他自身免疫性疾病（autoimmunedisorders），如系统性红榜狼疮（systemiclupuserythematosus）。
?甲状腺自身抗体谱（Thyroidpanel）：有助于排除格雷夫斯病（Gravesdisease），即一种临床症状表现为甲状腺功能亢进（hyperthyroidism）的自身免疫性疾病。
2非实验室检查?腾喜龙（Tensilon）试验（使用腾喜龙的乙酰胆碱酯酶试验）：静脉注射（intravenously）腾喜龙后，观察MG患者肌肉力量是否出现数分钟的增强[详细细节请见美国国立医学图书馆医学百科全书：腾喜龙试验（MedlinePlusMedicalEncyclopedia:Tensilontest）]。
?重复神经电刺激和/或单纤维肌电图：评估特定区域的神经肌肉信号传导情况。
?胸部CT（计算机断层扫描）：检测是否存在胸腺增生或胸腺瘤。
脑和眼部环绕MRI（核磁共振）：非常规实验室检查，有助于排除其他可导致眼部相关症状的疾病。
治疗
目前暂无方法预防或治愈重症肌无力（MG），但是可通过积极治疗控制MG症状、恢复正常或接近正常的生活。MG最严重的并发症-重症肌无力危象，可影响患者的呼吸功能，须按医疗紧急情况处理，这类患者通常需要住院治疗。
?乙酰胆碱酯酶（AChE）抑制剂/胆碱酯酶抑制剂等药物可增强神经与肌肉的信号传递，提高肌肉力量。上述治疗为MG的一线治疗方案。
?胸腺切除，即手术切除胸腺（thymusgland）组织。当MG并发胸腺瘤时，可进行胸腺切除术，以减轻症状。在某些病例中，胸腺切除甚至可完全缓解MG症状。
MG也存在其他可行的治疗方案。若想了解更多有关MG治疗的细节，请访问美国重症肌无力基金会网站的“MG治疗”（TreatmentforMG）页面。
针对自母体获得MG症状的新生儿，必须对其进行数周的密切监控，直至母体抗体消失。
MG患者的治疗需要根据疾病进程进行调整。MG患者应该积极配合医务人员根据自身疾病进程制定合适的治疗方案。
编辑：赵三好审校：Nicole
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