重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~50/00万,年发病率为4~/00万。女性患病率大于男性,约:2,各年龄段均有发病,儿童~5岁居多。

临床医学认为重症肌无力是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性肌肉疾病,由于血中的AChR抗体对受体的占领、封闭,使乙酰胆碱(ACh)不能与其有效地结合,从而产生肌肉易于疲劳的症状。由于一些药物会直接加重病情,因此患者用药时要谨慎使用。

重症肌无力重症肌无力安全用药教育

、心血管用药:老年重症肌无力患者往往合并有心血管所以经常会使用到这类药物,需要在神经科医师的指导下使用。可能的药物有利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、阿替洛尔、倍他洛尔、噻吗洛尔等。

2、胆碱酯酶抑制剂(CHEI):认为给予胆碱酯酶抑制剂(CHEI)治疗仅仅是起到减轻症状的作用,对阻断自身免疫发病过程则毫无作用,大剂量长期应用还会加重神经肌肉接头处的病理改变。

、丙种球蛋白:丙种球蛋白可在抗乙酰胆碱受体(AChR)的位点上取代AChR抗体而保护AChR免遭抗体的损害,还可抑制AChR抗体的合成,可使肌无力症状迅速改善。由于未能从根本上阻断AChR抗体的产生,故仍为对症治疗,改善的症状不能维持太久。静脉注射用丙种球蛋白主要用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的MG患者。

4、抗生素:

氨基糖甙类抗生素,包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等;

四环素类,包括四环素、土霉素、脱氧土霉素等,这类通常是口服片剂,常用于呼吸和胃肠道感染,其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些;

喹诺酮类,有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等,这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物,也有诱发重症肌无力的可能。

部分碳青霉烯类药物。

目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有:青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。

建议,重症肌无力病人在选用抗生素时,首选青霉素类抗生素,头孢菌素类抗生素次选大环内脂类药物。

5、麻醉药品:很多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。肌松剂(箭毒、D筒箭毒碱)能导致呼吸肌无力引起窒息死亡是重症肌无力禁用药物;膜稳定剂(奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺)、去极化药物(十甲季胺、丁二酰胆碱)等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用;安定、吗啡、镇静剂等呼吸抑制剂也应慎用。

6、含扑尔敏成分的感冒药,如日夜百服宁、泰诺感冒片、新康泰克,感康等,在自行购买时务必注意。

 在积极采用各种免疫抑制疗法的同时,重症肌无力病人和家属若能与医生密切配合,坚持合理用药,绝大多数病人的肌无力症状有可能完全消失,达到生活自理,甚至恢复原来的工作和学习能力。

重症肌无力的规范治疗

、胆碱酯酶抑制剂治疗:是治疗所有类型重症肌无力(MG)的一线药物,用于改善临床症状。其使用剂量应个体化,一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗,其中溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括:恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。国内一般最大剂量为mg/天。

2、免疫抑制剂

①糖皮质激素使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化,因其可使约40%~50%的MG患者肌无力症状在4~0天内一过性加重并有可能促发肌无力危象,同时应注意预防类固醇肌病,补充钙剂、维生素D和双磷酸盐类药物预防骨质疏松,使用抗酸药物预防胃肠道并发症。

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②硫唑嘌呤不良反应包括:流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。服药期间至少每月复查血常规、肝功能和肾功能次。

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③环孢素不良反应包括:肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规和肝肾功能1次。

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④他克莫司(FK)不良反应包括:恶心、麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖和肝肾功能次。

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⑤环磷酰胺不良反应包括:白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎和骨髓抑制等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。

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、静脉注射用丙种球蛋白主要用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的MG患者,可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用,多于使用后5~0天左右起效,作用可持续2个月左右。不良反应包括:头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。

4、血浆置换、胸腺摘除手术等

儿童期MG患儿通常不主张使用免疫抑制药物,经药物治疗疗效不满意时,可酌情考虑行胸腺摘除手术进行治疗。

重症肌无力饮食注意事项

对于有吞咽困难的患者,在饮食方面应以“软”为主,比如粥类、汤类、也可以把食物磨成糊状掺杂在粥中。另外,也可以适当饮用一些牛奶等饮品。水果也要广为涉猎,苹果、柑橘、梅子、黄橙还有猕猴桃、梨等都要吃一些。这些食物富含的微量元素对患者的康复有好处。

  另外,有些食物也是最好避免的。比如,大头菜、苦瓜、萝卜、海产品等性寒的东西。对于上述菜类和一些冷饮之类东西最好别碰,以防止损害脾胃。苦的东西虽然能解热,但是对脾胃也没有好处。重症肌无力患者还应该注意荤腥搭配,鸡鸭鱼肉、蛋类、豆制品等都应该适量摄取,以保持营养均衡。

  如果重症肌无力患者有脾胃虚寒之症状,应该多吃一些温甘的东西,以补气和中,安神健脾。主要的益补类食物有,猪牛羊肉、鸡鸭鱼肉、菜类有韭菜、西红柿、马铃薯、栗子、野生核桃还有花生。

  饮食要有规律性。不要饥一顿饱一顿,遇到好东西就没命吃。饮食科学合理、有节制和规律对于重症肌无力患者的康复有重要的意义。另外,在起居方面也要有规律,养成良好的作息时间。要知道,熬夜劳累睡眠不足等可是重症肌无力的大忌。因此,生活中起居饮食都要有一个合理的安排,听从医生的建议。

  重症肌无力疾病的治疗,不仅需要手术和药物治疗,在生活中饮食保健也是有很大的关系。有些重症肌无力患者在手术后很短的时间即可恢复,而有些患者则需要一个长久的恢复期,其中自然与患者体质不无关系,但主要原因还是饮食方面所起到的作用。

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本文编辑:佚名
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