重症肌无力是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床主要表现为受累横纹肌病态疲劳,如眼睑下垂、复视、吞咽困难、构音不清、四肢无力及呼吸困难等。本病具有波动性和易疲劳性。一日内常表现为晨轻暮重,活动后加重。本病可发生在任何年龄,本病属于中医学的”痿病”等病证范畴。

本病病因有内外之分,内因责之脾胃,《素问?太阴阳明论》指出:“脾病而四肢不用,何也?岐伯曰:四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾乃得禀也,今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉。”脾胃为后天之本,气血化生之源,居于中焦,为气机升降出人之枢机。脾主升主运,脾虚气陷,则升举无力,上睑属脾。故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、气虚濡养不足,故则四肢乏力而不得用;胃主降主纳,与脾相表里,脾虚胃亦弱,则升降之枢机不利,受纳无权,故吞咽困难;脾气主升,上充于肺,积于胸中而为宗气(大气),司呼吸,贯百脉,中气下陷,胸中之大气难以接续,肺之包举无力,肾失摄纳,故气短不足以息,危在顷刻。日久,气血皆亏,脾肝肾俱病,筋脉失于濡养,则肢痿废不用。

外因责之六淫,外邪侵袭,使肺卫失和,脾运失键,痰浊内蕴,则可诱发和加重本病。总之,本病以虚为主,除病程中出现暂时痰浊阻滞或湿热浸淫为实邪较盛外,一般均为正气虚衰,据其临床表现,可辨其属脾,也可辨属肝肾。但脾胃虚损,五脏相关是其主要病理基础。

一、西医诊断要点

1.本病主要侵犯骨骼肌,症状易波动,晨轻暮重.神经系统检查无锥体束征及感觉障碍.

2.临床症状不典型者,可进行下列实验:

(1)疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。

(2)抗胆碱酯酶药物试验:有二种,一是新斯的明试验:新斯的明1~2m克肌注,20分钟后肌力改善为阳性,可持续2小时。可同时给予0.4mg阿托品肌注以对抗新斯的明引起的毒蕈碱样反应。二是腾喜龙试验:腾喜龙10mg用注射用水稀释到1ml,始量2m克静注,15秒后加3m克,30秒后加5mg,总量为10m克。在30秒内观察肌力的改善情况,可持续数分钟。症状迅速缓解为阳性,本药主要用于眼肌和其他部位肌肉的评估。

(3)神经低频重复电刺激试验:阳性有助诊断。用低频(2~3Hz和5Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经,腋神经或面神经,如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性.约80%M克患者于低频刺激时出现阳性.本实验须在停用新斯的明24小时后检查,以避免假阳性。高滴度AchR-Ab支持M克,但正常滴度不能排除诊断,其特异性可达99%以上,敏感性为88%。

3.常并发以下合并症或症状:胸腺瘤或胸腺增生;甲状腺机能亢进;自身免疫疾病,如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等。

二、中医辨证要点

本病的辨证以躯体乏力的程度和范围为主,结合全身症候、舌脉综合分析。

1.轻重其轻者邪阻眼络,表现为仅眼睑抬举乏力;其重者则既有痰热内蕴,肺失宣肃,咳嗽痰多,又有气虚,乃至阳气不足,四肢软弱无力,畏寒肢冷,吞咽困难,心悸气喘,汗出欲脱。

2.辨脏腑阴阳尽管病位在脾胃,但本病后期,肾失后天水谷精微之濡养,脾病及肾,脾肾阳虚,可见四肢倦怠无力,畏寒肢冷,腰膝酸软,小便清长,甚至肾失纳气,气喘欲脱之征;五脏六腑之精,皆上注于目而为之精,肝血不足,肝窍失养,肾精不足,精明失养,精脱则视歧,视歧见两物;肝藏血,主筋,肾为一身阴阳之本,本病之初,许多医家多以温补气血为主,日久“气有余便是火”,伤及肝肾之阴,可见五心烦热,目干而涩,少寐多梦,口干咽燥诸症。

3.辨本病顺证逆证药后患者肢体乏力渐消,活动改善,无气喘者为顺证;反之,患者出现汗出、四肢乏力加剧,气喘、心悸,甚至神昏者为逆证。

一、治疗原则

重症肌无力是一种慢性虚损性病证,治疗应遵循辨病论治和辨证论治相结合,中西医结合;分期论治;补益肝脾贯穿始终;避免燥热伤阴等原则。

二、分证论治

1.脾胃虚损证

主症眼睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体无力,或吞咽困难,纳差便溏,面色萎黄,舌质淡胖,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。

治法益气升阳,调补脾胃。

方药补中益气汤加减。常用药物如:黄芪,党参,白术,升麻,当归,陈皮,葛根,柴胡等。

若胸闷苔厚,加苍术、薏苡仁、厚朴以理气除湿;若口苦,舌红、苔黄腻,加黄柏、茯苓、茵陈以清热除湿;若食少纳呆,加砂仁、炒麦芽、炒谷芽、焦叁仙以和胃消食;若多汗,加浮小麦、麻黄根以止汗;复视,加谷精草、沙苑子以明目;若腰膝酸软,加补骨脂、仙灵脾以补肝肾、强腰膝。

2.脾肾阳虚证

主症四肢倦怠无力,畏寒肢冷,吞咽困难,口齿不清,腰膝酸软,小便清长,或有便溏,舌体淡胖,苔薄白,脉沉细。

治法温补脾肾。

方药右归丸加减。附子,肉桂,杜仲,山茱萸,山药,党参,黄芪,鹿角胶等。

若便溏,完谷不化,加炒白术、补骨脂、肉豆蔻以温阳补肾,健脾止泻;若食少纳呆,加焦叁仙以消食和胃;若腰膝酸软,加枸杞子、牛膝以补肝肾,强腰膝。

3.肝肾阴虚证

主症目睑下垂,视物不清,或复视,目干而涩,少寐多梦,五心烦热,口干咽燥,头晕耳鸣,四肢乏力,腰膝酸软,舌红少苔,脉细数。

治法滋补肝肾。

方药左归丸加减。生地黄,龟甲胶,枸杞子,山茱萸,山药,牛膝,鹿角胶,菟丝子。

若气虚乏力甚,加西洋参煮水代茶饮以益气;心烦失眠,加知母、栀子、炒酸枣仁、夜交藤以清热除烦,宁心安神;若视物不清,加蒺藜、决明子以明目;若头晕耳鸣,四肢酸软,加女贞子,旱莲草以补益肝肾。

4.气血两虚证

主症神疲乏力,四肢软弱无力,行动困难,心悸气短,少气懒言,面色无华,自汗,舌淡而嫩,苔薄白,脉弱。

治法补气养血。

方药八珍汤加减。党参、白术、茯苓、甘草、当归、生地黄、白芍、川芎等。

若舌暗,加丹参,红花以活血通络;若心悸,加桂枝、炙甘草以温通经脉;失眠,加酸枣仁以养心安神。

5.湿邪困脾证

主症眼睑下垂,眼胞肿胀,肢体困重,倦怠无力,胸膈痞闷,脘腹胀满,或纳呆便溏,或面晦污垢,舌胖大,边有齿痕,苔白腻,脉濡缓或滑。

治法醒脾化湿。

方药藿朴夏苓汤加减。防风、白芷、广藿香;厚朴、半夏、茯苓、豆蔻、薏苡仁、陈皮、泽泻等。

若兼头晕头昏,脉弦滑,加钩藤、白蒺藜、白僵蚕以散风平肝;若肢体沉重,足胫微肿,加防风、泽兰、益母草以祛风胜湿,益肾活血通络。

若症见呼吸困难、痰涎壅盛、气息将停、危在顷刻等肌无力危象,治标为先。应及时采取抢救措施。加强吸氧、吸痰、鼻饲中药,辨证使用苏合香丸或安宫牛黄丸点舌以及其他中成药除痰、保留灌肠等。

一、注意观察患者的肌肉受累状况,尽管全身骨骼肌均可受累,但是脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累,特别是出现呼吸肌受累,出现咳嗽无力,呼吸困难,提示病情危重;此外,心肌也可以受累,可引起突然死亡。

二、治疗期间,要注意辨别病情的顺逆,注意辨别有无以下危象:肌无力危象(抗胆碱酯酶药量不足引起)、胆碱能危象(抗胆碱酯酶药物过量引起)和反拗危象。

叁、感染、情志不遂、疲劳等因素是本病的常见诱因,所以治疗上可以酌加调达肝气和固护肺卫。此外,本病的治疗是一个长期的过程,所以健运脾胃应贯彻治疗的整个过程,这样既可以使水谷精微生化不断,又可以祛痰除湿,使患者服药后无滋腻碍胃之弊而停止治疗。

四、部分药物有加重神经肌接头传递障碍的作用,如氨基甙类抗生素、心得安、普罗卡因酰胺、氯丙嗪和各种肌肉松弛剂等药不宜使用。

五、本病临床须于痿病中之肌病、肌萎缩伴侧索硬化等鉴别。肌病之乏力以近端肌肉乏力为主,可伴有肌肉的疼痛,早期就可出现肌肉萎缩,血肌酶谱检查提示异常增高;肌萎缩伴侧索硬化,起病缓慢,首发症状常为手指活动不灵,握力减退,继而出现一侧手指指间的肌肉萎缩,舌肌的萎缩,单侧肢体肌肉的萎缩,肌电图检查提示神经源性改变。

验案一

张某,女,18岁。年3月20日因双眼睑下垂、复视6个月,加重伴四肢无力2周就诊。患者感冒后,出现双侧眼睑轻度下垂、复视,晨轻暮重,休息后减轻,劳累后加重。于外院眼科就诊,建议进行“双眼睑整形”手术。患者遂来我院就诊,行新斯的明试验阳性,诊断为“重症肌无力”。入院时见双眼睑下垂,眼球活动不灵活,复视,双上肢抬举费力,神倦懒言,纳可,夜寐安,二便调,舌淡红,苔白,脉细数。入院后查体:双眼睑下垂,眼球活动不灵活,瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双侧咬肌及颞肌力可,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力可,肘腱反射(+),Hoffmannsign(-)。双下肢肌力Ⅴ级,肌张力可,跟、膝腱反射(+),Babinskisign(-),深浅感觉未见明显异常。行肌电图示:低频电刺激衰减明显,高频无递增;新斯的明试验阳性;肌疲劳试验阳性;胸腺CT示:未见异常。辨证乃脾胃气虚所致,治拟键脾益气为法。方选补中益气汤加减,药为炙黄芪30克、党参30克、炙甘草10克、陈皮10克、柴胡10克、升麻10克、丹参20克、桑枝10克、桂枝10克、当归10克、豨莶草30克、水蛭10克。结合溴吡斯的明60mg,每日叁次口服,并嘱禁食辛辣之品,保持大便通畅,调摄情志等。

二诊:经服前方30剂,患者症状好转。眼睑下垂消失,复视消失,眼球灵活,双上肢力量基本正常,劳累后仍感轻度乏力,无恶心、呕吐、头晕、心慌等不适症状,二便、饮食及睡眠均正常。原方去炙甘草,改合欢花10克、合花皮15克。续服30剂。

按语:

纵观本证,病乃属脾胃气虚,络脉失养所致。脾虚气陷,则升举无力,上睑属脾,故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、气虚濡养不足,故则肢乏力而不得用;舌淡红,苔白,脉细数乃脾胃气虚之貌,故治疗宜健脾益气为法。黄芪和党参为君药补益脾气;柴胡、升麻调达气机,升举下陷之气,使提睑有力;丹参、当归养血活血,配以桑枝、桂枝和水蛭温经通络,引药上行。

验案二

娄某,男,15岁。初诊:年12月7日。病史:患者于3月前感冒发热后,突然出现左眼睑下垂,早上轻,晚上重;继则眼球运动不灵活,上、下、内、外运动范围缩小。约经月余,右眼睑亦下垂,并有复视现象。医院检查,X线片示胸腺无增大。用新斯的明试验确诊为“重症肌无力”。经抗胆碱酯酶药物治疗无效而来就诊。刻诊症见眼睑下垂,眼球运动不灵活,运动范围缩小,复视,身体其它部位肌肉未见累及,饮食、睡眠、呼吸、二便、肢体活动均正常,仅体力较差,舌嫩无苔而有裂纹,脉弱。辨证属脾肾两虚,以脾虚为主。治法:以补脾为主,兼予补肾。处方:为黄芪10克,升麻9克,白术12克,菟丝子9克,党参15克,桑寄生18克,当归12克,石菖蒲9克,柴胡9克,首乌9克,橘红4.5克,紫河车15克,大枣4枚。每日服1剂。另每日开水送服六味地黄丸18克(1次顿服),并配合针刺脾俞,肾俞,足叁里等穴。

二诊:经上述治疗3个月后,病情稍有好转,原晨起后约半小时即出现眼睑下垂,现眼睑下垂时间稍推迟,余症同前。上方黄芪倍量,每周服6剂,每天1剂。另每周服后方1剂,处方选党参9克,云苓9克,白术9克,炙甘草6克,当归6克,熟地15克,黄芪12克,白芍9克,五味子9克,肉桂心1.5克,麦冬9克,川芎6克。补中益气丸12克,另吞服。上法治疗月余,症状明显好转,晨起眼睑正常,可维持至下午3时左右,两眼球活动范围增大,复视现象消失。

叁诊:服前方药3个月,除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。舌嫩苔少有裂纹,脉虚。治守前法;处方选黄芪60克,白术12克,党参15克,当归12克,柴胡9克,升麻9克,杞子9克,大枣4枚,阿胶3克,橘红3克,紫河车粉6克(冲服)。每周6剂,每日1剂。另每周服下方1剂。,处方:杞子9克,云苓12克,淮山药12克,丹皮9克,山萸肉9克,熟地12克,生地12克,巴戟天6克。四诊:年3月。服前方药半年多,两眼球活动及眼裂大小相同,早晚无异。嘱服上方药2个月以巩固疗效。今年回访,病无复发

按语:运用中医中药治疗重症肌无力,是当前很值得研讨的课题。中医眼科虽有“睑废”之证及《北史》有“睑垂复目不得视”的记载,近似于眼肌型重症肌无力,但尚未能形成对本病较完整系统的理论和临床验证。笔者根据脏象学说,以脾主肌肉,脾为后天之本,肾为先天之本,先天、后天互相关联等理论,治疗本病收到一定的效果。

《灵枢?大惑论》曰:“五脏六腑之精气,皆上注于目而为精。”并指出:“精之窠为眼,骨之精为瞳子,筋之精为黑眼,血之精为络,其窠气之精为白眼,肌肉之精为约束……”。后世医家据此发展为“五轮”学说,指出目部与脏腑的有机内在联系。其中“肉轮”——眼胞(眼睑)属脾,因脾主肌肉,肌肉之精为约束。笔者根据前人这一理论,认为眼睑下垂主要是脾虚气陷,脾阳不足,清气不升,故提睑无力。治疗大法宜以大补脾气,使脾阳健运,清阳上升,则眼睑活动可复常。要升发脾阳,应首选李东垣之“补中益气汤”。通过反复的临床实践,余体会使用此方要重用黄芪、升麻和柴胡。本病的形成除与脾有关外,尚同肝肾相关,因除眼睑下垂外,还有眼球运动障碍,引起复视、斜视等症状,并多有肾虚或阴虚的脉象、舌象。所以治疗上除大补脾气外,还应根据肝肾同源、肝虚补肾之原则,同时补肾,即既补脾又补肾,使先天(肾)与后天(脾)同补,以图根治。

从脾与肾的相互关系来看,本案患者舌嫩无苔兼有裂纹,脉弱,都是肾阴不足的征象。治疗“以补脾为主,兼予补肾”,用补中益气汤(黄芪、党参、白术、升麻、柴胡、当归、大枣、橘红)补脾益气;加首乌、菟丝子、桑寄生、紫河车补肾;石菖蒲化痰开窍。服药3个月后,“病情稍有好转,原晨起后约半小时即出现眼睑下垂,现眼睑下垂时间稍推迟,余症同前。”药证相投,上方黄芪倍量,加强补气之力,恐补脾阳太过伤阴,故每周服6剂,每天1剂。再另每周服补脾阴方1剂(党参、云苓、白术、炙甘草、当归、熟地、黄芪、白芍、五味子、肉桂心、麦冬、川芎)。

此法治疗4月余,“除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。舌嫩苔少有裂纹,脉虚。”疗效满意,因为“脉虚”、“舌嫩苔少”,因此患者气血两虚表现依然明显,故在前方基础上再2倍黄芪用量,增强补气之力;用血肉有情之品阿胶替代首乌以增强养血之力;以杞子易菟丝子、桑寄生不但补肾,还能养血。仍然每周服6剂,每天1剂。再另每周服六味地黄丸加减方1剂。治疗半年多,“两眼球活动及眼裂大小相同,早晚无异。嘱服上方药2个月以巩固疗效。”追踪观察13年,病无复发。

本案奇妙之处在于治疗采用6天补脾阳,1天补脾阴之法,补脾时兼予补肾,养肾时兼予补脾,一法到底,直至治愈。

验案叁

黄某,女,25岁,已婚,住四川省黔江县冯家区蓬东乡,年8月25日来诊。患者生小孩叁个月后,患重感冒,高烧,寒热交作。医院注射青、链霉素,服解热药物后治愈。但半月后患者自觉全身无力,软弱,上睑下垂,眼珠转动较困难。20天后张合嘴费力,咀嚼无力,直至吞咽困难,饮水反呛,家长急送区、县医院诊治。经用新斯的明试验,确诊为重症肌无力。用强的松、溴吡新斯的明治疗无好转。现患者每天需注射新斯的明4次,也只能维持短暂时间,患者卧床不起,上睑下垂盖眼,用手翻开眼皮见目光昏暗,转动目珠困难,视物不清,头重而痛,颈部软,嘴张合困难,饮水反呛极快,语言低微,精神极痿弱,脸色白光白。舌质淡苔白,脉象沉弱,并见臀部打针部位已感染化脓。辨证属中医痿证范围(重症肌无力);其病因病理:产后失养、气血亏损,外邪入侵耗其元阳,乃致肝、脾、肺、肾亏虚而致病;治以调补气血,养肝益肾,益气升陷;方用补中益气汤加减,每天1剂连服60剂,逐步停用西药。对打针部位感染化脓处用淡盐水清洗,外擦生牛耳大黄汁。鼓励患者提高战胜病魔之信心,以配合药物疗效。

60剂中药服完,患者的丈夫叙其服药后症状好转,病人头重痛减轻,眼睑上升至瞳仁处,饮水反呛比原轻微,全身四肢力增,精神渐好,目珠转动困难有所改变,视物较清,但咀嚼仍无力。对此将原方加减连服叁月。

二诊叁月药服完,其丈夫代诊言;下垂睑基本上升恢复原位,头重痛、视物昏花消失,目珠可以自动,吃喝不反呛,并可自已起床穿衣,能步行10分钟左右。现饮食差,大便数日1次而干燥。吾将原方加减医嘱连服叁月。

年6月中旬,患者与丈夫同来我处复诊,自述各种症状基本消失,包括打针部位感染化脓处已治愈。现自已能走动抱小孩玩耍,咀嚼还未正常,走动2小时后有乏力现象。其脉象四至有余而无力,舌质淡红无苔。吾用十全大补汤加减医嘱连服50剂。药物服完患者基本恢复健康,并来我处照像存档。笔者嘱其继服原方30剂后停药。

年12月下旬患者的丈夫前来我门诊报喜言;“我家妻子病愈后现又生产了第二胎,大人与小孩均完全正常,这次来的目地是怕原病复发,再服几剂中药,以补养身体。”我时感惊奇,忙问患者在妊娠间有什么变化异常。他答到无任何病况出现。吾将最后开的处方加减后速服一段时间以巩固疗效防止该病复发,后随访至今无复发

按语:

重症肌无力现代医学认为是由乙酰胆碱受体抗体引起的自身免疫性受体病,是较常见的神经肌肉疾病。以受累骨骼肌易疲劳和休息后有一定程度恢复为主要特征的慢性疾病,也是目前世界性疑难病之一。其临床上分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身型。临床症状表现为四肢痿软无力、颈软头倾、眼睑下垂,眼珠活动受限、复视、视物昏花模糊、声音嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难、饮水反呛、呼吸困难等。这些症状分别反映在各型中,危急者可因呼吸困难或痰涎阻塞而窒息死亡。

中医学无重症肌无力此病名,类似症状却记载于多年前的中医经典《黄帝内经》中。《素问、玄机病原式·五运主病篇》曰:“痿,谓手足痿弱,无力以运行也。”《素问·痿论》指出:“五脏使人痿”,并将痿证分为痿辟、脉痿、肉痿、筋痿、骨痿五种。其指出主要病理为“肺热叶焦”。《灵枢、大惑论》记载有:邪斜精睛和视岐,及眼睛复视、斜视症状。《诸病源候论》称:睢目。《目屋大成》记有:睑废及眼睑下垂的症状。《叁因极一病证方论·五痿叙论》中明确指出:人身五体、内属五脏,若随情妄用、喜怒不节、劳佚兼并,致内脏精血虚耗,荣卫失废……使皮毛、筋骨、肌肉痿弱无力以运动,故致痿辟。并指出“痿辟证属内脏气不足之所为也”的病机特点。《景岳全书、痿证》又指出痿证非尽为火证,是“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能增营养者,亦不少矣,若概从火论,则恐真阳衰败,及土衰火涸者,有不能堪,故当酌寒热之浅深,审虚实之缓急,以施治疗,庶得治痿之全矣。”补充了痿证悉从阴虚火旺之所未各也。今广州中医学院邓铁涛教授认为本病的病因病机重在“脾虚、中气下陷”为其关键。治则:“益气升阳举陷,补血养精固肾”为主。

运用中医药治疗重症肌无力,其临床主要辨明病因病机,根据各型的症状,用中医各家理论类似此症状的论述,随证变化制定治疗法则,确定证型基础方药,灵活加减用药,方可获效。吾临床上治疗20几例患者中,黄芪用量达到克左右,补气养血,固肾药物增加常用量数倍,升清举陷、强筋壮骨药物剂量增强2至3倍。因而临床药物剂量的多少,君臣佐使药物的配伍至关治疗效果。临床上除了药物治疗,另外应注意心理治疗,要患者树立战胜病魔的信心和决心,掌握好这些环节,此顽固性疾病是完全可用中医药治愈的。

验案四

张某,女,29岁。初诊:年9月7日。病史:患者于3月前感疲劳乏力,3周前突然出现双眼睑下垂,早上轻,晚上重;继则眼球运动不灵活,并有复视现象,声音嘶哑,时感胸闷。医院检查,X线片示胸腺无增大。用新斯的明试验确诊为“重症肌无力”。经抗胆碱酯酶药物和激素治疗,症状改善,在激素减量的过程中,自觉双眼睑作重,遂来就诊。诊查:症见眼睑下垂,眼球运动灵活,身体其它部位肌肉未见累及,饮食、睡眠、呼吸、二便、肢体活动均正常,仅体力较差,舌淡红边有齿痕苔薄白,脉弱。辨证:属脾气虚弱。治法:以补脾益气为主。处方:为炙黄芪30克,升麻9克,白术20克,党参15克,当归12克,柴胡10克,橘皮10克,紫河车15克。每日服1剂。并配合针刺脾俞,肾俞,足叁里等穴。

二诊:经上述治疗1个月后,病情稍有好转,现眼睑下垂程度稍改善,余症同前,常畏风,时喷嚏,无寒热。上方黄芪倍量,加荆芥5克,防风5克,辛夷6克,苍耳子6克,每周服6剂,每天1剂。

上法治疗月余,症状明显好转,晨起眼睑正常,可维持至下午3时左右,两眼球活动范围增大,复视现象消失。

叁诊:服前方药4个月,除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。脉虚依旧。治守前法。处方:黄芪60克,白术20克,党参15克,当归12克,柴胡10克,升麻9克,大枣4枚,阿胶3克,橘皮3克,紫河车粉6克、熟地黄12克(冲服)。每周6剂,每日1剂。追踪观察2月,病无复发。

按语:

重症肌无力,与脾有关,以脾主肌肉,脾为后天之本,眼睑下垂主要是脾虚气陷,脾阳不足,清气不升,故提睑无力。治疗大法宜以大补脾气,使脾阳健运,清阳上升,则眼睑活动可复常。

重症肌无力从病程和症状上,可以划分虚、损、衰叁层面:早期以气弱为主,谓之虚,表现为肌无力症状时显时隐,有异常的疲乏感,或无耐力,但能延时恢复,且症状较轻浅局限;中期,久虚不复则曰损,损则难复;后期,虚损极致而成衰,脾衰至肾损,甚则五脏衰,逆证危候。此患者病程短,症状相对轻,治疗及时,辨治以补脾虚为主。

调补脾脏就要顺乎其性,一宜甘温滋养,不宜苦寒辛燥。补脾中振奋中阳,寓意于阳中求阴,使生化有常;佐以甘滋润养之品,如熟地黄,使源流不竭。二宜升举调畅,不宜泻利破气。补脾中强调升清调畅,则中焦枢机转运,清阳四达,精微敷布。药用升麻、葛根、柴胡等。叁宜醒脾运中,不宜腻补峻补。长期补气填精的同时切不能忽略健脾助运,以碍生升之气,当知虚不受补,反受其累,且胃气一败,预后堪忧。故强调在组方中加入醒脾运中之品,如橘皮等流气助运。治疗上除大补脾气外,还应根据肝肾同源、肝虚补肾之原则,同时补肾,即既补脾又补肾,使先天(肾)与后天(脾)同补,以图根治。

“气为血之帅,血为气之母”,本案初诊用补中益气汤加血肉有情之品紫河车养血以加强补气之力,治疗1个月后,病情稍有好转,但“常畏风,时喷嚏,无寒热”,这是肺气虚弱、卫表不固之表现,故复诊时倍黄芪,加防风,与原方中的黄芪、白术相合为玉屏风散;加荆芥、辛夷、苍耳子祛风通鼻窍。又治疗5月余,“除左眼球向上活动稍差外,其余基本正常。脉虚依旧。”治守前法,加用阿胶、熟地黄,增强养血益气之力善后,终获痊愈。

病程中干扰治疗、影响疗效的因素很多,如.感冒、感染等,妇人月经期间也会诱发,可以通过防治感冒、感染(立足于防);调理月经;避免在患者特定反应季节或季节交替敏感时期变动治疗措施、递减药物剂量等对策,把诸干扰因素的不利影响降至最低限度。这将有利于脾肾之气的修复,在可能的范围内避免病情波动,减少反复,从而提高该病的疗效。

验案五

张某,男,58岁。年1月20日因双眼睑下垂、复视2年,加重伴咳嗽气喘2周就诊。患者感冒后,出现双侧眼睑轻度下垂、复视,晨轻暮重,休息后减轻,劳累后加重。于外院行新斯的明试验阳性,诊断为“重症肌无力”,间断服用嗅吡斯的明和激素。2周来感冒,咳嗽,继而气喘,遂住院治疗。入院时见双眼睑下垂,眼球活动不灵活,复视,双上肢抬举费力,神倦懒言,咳嗽气喘,进食呛咳,夜寐安,二便调,舌淡红,苔白腻,脉细数。入院后查体:端坐呼吸,口唇紫坩,双眼睑下垂,双侧咬肌及颞肌力可,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力可,肘腱反射(+),Hoffmannsign(-)。双下肢肌力Ⅴ级,肌张力可,跟、膝腱反射(+),Babinskisign(-),深浅感觉未见明显异常。肌疲劳试验阳性;胸腺CT示:左下肺感染。予以激素、嗅吡斯的明和抗生素等治疗;辨证乃肺脾气虚,痰浊内蕴所致,治拟键脾益气,化痰平喘为法。方选补中益气汤合苏子降气汤加减,药为炙黄芪30克、党参20克、陈皮10克、柴胡10克、丹参20克、橘皮10克、前胡10克、半夏10克,苏子10克、肉桂3克、当归10克、生苡仁20克。结合溴吡斯的明60m克,每日叁次口服,并嘱禁食辛辣之品,保持大便通畅,调摄情志等。

二诊:经服前方20剂,患者症状好转。眼睑下垂消失,咳嗽减少,气喘平,双上肢力量基本正常,劳累后仍感轻度乏力,无恶心、呕吐、头晕、心慌等不适症状,二便、饮食及睡眠均正常,患者出院。原方去肉桂,倍炙黄芪,加防风6克。续服20剂。嗅吡斯的明60mg,每日3次。

叁诊:患者服前方30剂,天气转热,汗出较多,寐差易醒,原方减柴胡为5克,防风3克,加生龙骨20克,生牡蛎20克,镇静安神,佐以敛汗。

按语:

炙黄芪为治疗重症肌无力的君药,景岳曰:“非水谷无以成形体之壮……水谷之司在脾胃。”《古今医统大全》称:“脾为五脏之源。”《脾胃论》言简而意赅:“脾主五脏之气。”因此补益真气,尤强调从调理脾脏入手培补脾气,以强肌健力,临证倡用黄芪。如有体虚易感、卫外不固,及肌肉瘦削则每每生炙并用。其用有四:固实腠理;强肌健力;壮脾升清;抑邪内生。量易大,但酌加理气之品,否则会致中焦壅滞。防风、柴胡虽有固护肺卫,通畅气机的作用,但易发汗,所以天气转热,量易小,不可犯“虚虚”之错。除了补气健脾之外,针对患者的睡眠障碍、情志变化,均应及时调理,祛除诱发的因素。

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