临床表现
重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,由于患者体内存在乙酰胆碱抗体,该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板。
尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体,结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致动作电位产生障碍,乃至神经肌肉传导障碍,所以临床上就出现了各种肌无力引起的症状。
本病发生于任何年龄,其中10-35岁最常见,女性多与男性约2~4.5∶1,最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。
病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。
成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。
少数病者始终局限于眼肌受累。不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。
儿童肌无力,几乎%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。
诊断
1.受累骨骼肌易疲劳,病情波动。
2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性,血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
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本文编辑:佚名
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