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以下内容根据:医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成,图片来源书内截图或网络,特此声明

1.肾上腺皮质增生

临床与病理:垂体瘤或其它增强分泌过量ACTH所致;异位ACTH:小细胞肺癌、其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等;皮质醇增多症患者中约85%为肾上腺双侧性增生,称Cushing。临床表现:向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾、骨质疏松和糖能耐量减低、性功能紊乱等;诊断时必须结合生化检查。

MR特点:双侧肾上腺弥漫性增大,也可正常表现;信号同正常肾上腺;腹膜后脂肪增多。鉴别:腺瘤同侧或对侧肾上腺萎缩,在反相位信号减低。

讨论:肾上腺皮质增生大多为双侧肾上腺出现肥大改变,临床有典型的内分泌表现。诊断除影像表现外,必须结合垂体MR和生化检查。

鉴别诊断:

1、先天性肾上腺皮质增生症、单纯性肥胖、类库欣综合症:因其分泌过量的性激素,导致的改变,故称肾上腺性征综合症。

2、肾上腺腺瘤和腺癌:肾上腺皮质腺癌通常体积较大,形态不规则,呈分叶状,瘤体中央常有坏死和出现,无包膜。

2.原发性醛固酮增多症

临床与病理:肾上腺皮质球状带发生肿瘤或组织增生,产生或释放过度醛固酮引起以高血压及肌无力、低血钾、尿钾升高、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合症,称原发性醛固酮增多症(PA;Conn综合症)。占高血压比例高达2%。病因包括肾上腺皮质醇醛固酮瘤、特发性肾上腺皮质再生及肾上腺皮质腺癌。临床表现:高血压伴低血钾、周围性麻痹、高血压伴肾功能减退而尿液呈碱性、儿童高血压用一级降压药疗效差。本病手术治疗为主。

MR特点:肾上腺较小肿块或结节,大小一般小于3cm,T1WI上与肝脏类似,T2WI近似肝脏或略高信号,反相位信号明显下降。如为肾上腺癌,则肿块较大,信号不均匀,T2WI上可混杂高信号。增强扫描肾上腺Conn瘤可见一定程度强化,而肾上腺癌强化明显且不均匀。肾上腺增生所致的原发性醛固酮增生症,则仅表现为肾上腺弥漫性增大,信号正常,强化同正常肾上腺。但MR对肾上腺较小肿瘤识别能力较小。

讨论:

导致原发性醛固酮增多症的醛固酮瘤起源于肾上腺皮质球状带,临床上以高醛固酮、低肾素活性导致高血压、低血钾为特征。一般体积较小,强化不显著。当肿瘤位于肾上腺肝侧面与肝脏紧贴并体积较小,肾周脂肪过少,与周围组织缺乏对比容易漏诊。

鉴别诊断:

1、嗜络细胞瘤:因其分泌过量的性激素,导致的改变,故称肾上腺性征综合症。

2、肾上腺腺瘤:平扫T1WI、T2WI与肝脏信号相似,因血供不丰富,增强一般轻度强化或不强化。

3、肾上腺癌:肿瘤大于5cm,呈不规则或分叶状,可伴出血坏死液化,致信号欠均匀,边界欠清,多表现为不均匀强化,可伴临近组织、淋巴结、下腔静脉等部位转移。

4、双侧肾上腺转移瘤:结合临床病史及信号特点、强化方式等不难鉴别。

3.肾上腺腺瘤

临床与病理:

1、分为有功能和无功能,

2、无功能腺瘤发生在皮质,单侧或双侧,占肾上腺无功能肿瘤的25%

3、功能性腺瘤中醛固酮最多见,皮质醇腺瘤次子

4、临床表现:高血压、低血钾、性功能减低及糖代谢紊乱

MR特点:

1、肾上腺结节或肿块,呈圆形或类圆形,边缘清楚,

2、T1WI信号近似肝脏,T2WI为等或稍高信号,反相位信号下降

3、肿瘤常早期中度强化,延迟呈可快速廓清

讨论:

本病应结合临床症状、体征及实验室检查。出现向心性肥胖者符合Cushing腺瘤,临床有高血压、低血钾表现者为Conn腺瘤。

鉴别诊断:

皮质腺瘤样增生绝大多数为双侧肾上腺弥漫性增粗,尚保持其正常形态,通过测量内外肢上部靠近肾上腺替补的宽度可以做出诊断,如肢体部宽度大于4cm,则应该考虑肾上腺增生。原发性醛固酮增多症患者一般腹部脂肪少,应注意与假性肿瘤、转移瘤及功能隐匿的嗜铬细胞瘤鉴别。

4.肾上腺皮质腺癌

临床与病理:

1、发病率0.5-2.0%,其中有内分泌功能者居多

2、肿瘤生长迅速

3、绝大多数高功能肾上腺癌表现为Cushing综合症

4、临床表现:发热、乏力、消瘦、腹痛等

5、组织学表现多样,分化好的与腺瘤相似

MR特点:

1、常大于5cm,形态不规则,病灶边界不清,信号不均

2、T1WI上呈等信号及低信号,T2WI上为混杂高信号

3、反相位上出现不均匀信号下降

4、增强动脉期不均匀延迟及显著强化,延迟期(15分钟)仍可见明显强化

5、周围脏器受压、浸润,可有肝脏及区域淋巴结转移

讨论:肾上腺皮质腺癌较少见,MR特征表现是体积较大、信号不均、形态不规则,可侵犯周围结构或出现淋巴结转移,临床可有或无内分泌症状。

鉴别诊断:

1、肾上腺腺瘤:肾上腺皮质癌除非大于6cm,否则有时不易与肾上腺腺瘤区别,周边器官受压、浸润,可有肝脏及周围淋巴结转移。

2、肾上腺嗜铬细胞瘤:临床上有阵发性高血压,儿茶酚胺代谢物增高,MRI上T2WI上信号很高。

3、肾上腺转移瘤:单侧需与肾上腺癌鉴别,前者有原发肿瘤病史,临床无内分泌症状。

5.嗜铬细胞瘤

临床与病理:

1、来源于肾上腺素能嗜铬细胞瘤,主要发生在肾上腺髓质

2、10%发生在肾上腺外的交感神经系统,10%为恶性,10%双侧

3、阵发性或持续性高血压伴代谢紊乱,与分泌儿茶酚胺有关

4、特殊类型:儿童嗜铬细胞瘤、膀胱嗜铬细胞瘤、家族性嗜铬细胞瘤及功能隐匿性嗜铬细胞瘤

MR特点:

1、MR诊断具有很高准确性,有助于发现肾上腺外病灶

2、肾上腺肿块,T1WI上同肌肉信号,T2WI呈明显高信号,信号多不均匀

3、反相位信号无变化,增强动脉期显著不均匀强化

讨论:嗜铬细胞瘤有较典型的临床与MR特征,结合实验室检查易于诊断。

鉴别诊断:可用化学位移正反相位成像,嗜铬细胞瘤反相位不会出现信号减低,但偶尔可含有正常的富有脂质的肾上腺皮质细胞甚至发生脂肪变性,而在反相位上信号下降,与肾上腺瘤表现相似。

6.肾上腺节细胞神经瘤

临床与病理:

1、年轻人常见,良性,较少见,占周围神经肿瘤2%,占节细胞神经瘤30%

2、肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞,以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成

3、起源于交感神经系统及肾上腺髓质或嗜铬组织

MR特点:

1、肾上腺肿块,边界清楚、光滑

2、肿瘤外观多为圆形、卵圆形及分叶状

3、T1WI多为等信号,T2WI为等或稍高信号,

4、逐渐缓慢轻度延迟强化

讨论:节细胞神经瘤是一种罕见的神经源良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。多发生与脊柱旁交感神经丛,后服膜和后纵隔是常见的两个好发部位。T2WI信号的高度取决于肿瘤内细胞成分和胶原纤维与黏液基质的比例。增强延迟强化的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍造影剂的灌注。

鉴别诊断:

1、与神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤鉴别,两者均是恶性肿瘤,常具备恶性肿瘤的征象。

2、肾上腺嗜铬细胞瘤、腺瘤鉴别

3、肾上腺节细胞神经瘤表现为进行性持续强化的,有时需要与伴有梗死的髓质脂肪瘤和仅有少量脂肪的血管肌脂肪瘤

7.肾上腺髓质脂肪瘤

临床与病理:

1、为较常见的无功能良性肿瘤

2、中老年女性多见,常无症状

3、病理上包括骨髓与脂肪成分,分两型:Ⅰ型主要由脂肪组织构成,Ⅱ型主要为骨髓组织

4、个别肿瘤较大者可触及肿瘤

MR特点:

1、典型脂肪性肿块,T1WI信号较高,压脂序列呈低信号

2、边缘清晰,无浸润和转移征象

3、DWI无扩散受限加重,增强后无强化或轻度强化(骨髓成分)

讨论:病变因含脂肪,影像具有明显特征,易于诊断,MR需注意脂肪抑制技术

鉴别诊断:

1、较大的髓质脂肪瘤可与坏死性皮质腺癌混淆

2、畸胎瘤脂肪含量少,可有骨化及钙化

3、肾血管平滑肌脂肪瘤主体位于肾实质

4、肾上腺皮质腺癌影像上可见包膜破坏,周围脏器浸润,密度及信号不均,增强明显强化可鉴别

8.肾上腺转移瘤

临床与病理:

1、肾上腺有丰富的血运,因此是全身常见的肿瘤转移部位之一

2、多见于老年患者,常无肾上腺皮质或髓质的功能异常

3、原发瘤:肺癌最常见、其次乳腺癌、胰腺癌、甲状腺癌及胃肠道癌

MR特点:

1、双侧或单侧肾上腺肿块

2、T1WI信号较肝脏低,T2WI呈高信号

3、反相位,大多数无信号下降

4、DWI明显扩散受限加重

5、PWI及MRS等具有恶性肿瘤的表现

讨论:

若有原发恶性肿瘤病史,尤其是肺癌时,发现肾上腺肿块首先考虑转移瘤。

鉴别诊断:

1、单侧主要与肾上腺腺瘤鉴别,富脂性肾上腺腺瘤MR特点是反相位图像上信号衰减。乏脂性腺瘤和转移瘤,二者均迅速达到强化峰值,但泛脂性腺瘤动态增强扫描廓清较快。

2、肾上腺结核:CT可见钙化。

3、肾上腺淋巴瘤:临床常有其他部位淋巴结肿大,骨髓活检可确诊。

9.肾上腺结核

临床与病理:

是肾上腺最常见的肉芽肿病变,也是Addison病最常见的感染性病变

MR特点:

1、早期肾上腺肿大及中央区坏死

2、肉芽肿在T1WI为等或混杂信号,T2WI呈高信号

3、增强环状或不均匀强化

4、晚期出现钙化和萎缩

10.肾上腺出血

临床与病理:

1、常见于新生儿维生素K1缺乏,成人常由于烧伤、外伤、败血症、流行性脑脊髓膜炎等严重疾病及应用抗凝等引起。

2.出血部位常发生在肾上腺的髓质部,可能是应激反应造成肾上腺增生而破裂出血。

3出血吸收后形成假囊肿,肾上腺转移瘤出血临床少见。

MR特点:随血肿的演变而不同。

11.肾上腺囊肿

临床与病理

1、较罕见,最常见为内皮性囊肿,主要是淋巴管囊肿,于为假性囊肿,常为肾上腺出血的后遗改变。

2、偶可见上皮性囊肿和寄生虫性囊肿。

MR特点:

表现较典型,边缘锐利光滑,呈均匀水样囊性信号,有时可见到液-液平面,不强化。

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本文编辑:佚名
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